«100 рассказов из истории медицины». Главы из книги

33. Синдром психического автоматизма. Виктор Кандинский, 1877 год

13 мая 1877 г. у Виктора Кандинского, судового врача на первом в мире миноносце, при боевом крещении начался острый психоз. Чтобы справиться с ним, Кандинский стал психиатром. Исследуя себя и пациентов со схожими симптомами, он выделил идеофрению (шизофрению) как особую болезнь и описал ту стадию ее развития, при которой возникает так называемый синдром Кандинского — Клерамбо.

Психиатр Виктор Хрисанфович Кандинский (1849–1889)

Кандинский вначале не верил в свой диагноз, считая, что наследственной предрасположенности в его роду нет. Здесь Виктор Хрисанфович ошибался: он просто оказался первым в семье душевнобольным. Вообще, это семейство было одним из самых экзотических в России.

Родился Кандинский во дворце и рос как принц, окруженный воспитателями благородных кровей, хотя сам к аристократии не относился и происходил не из дворян, а из ссыльно-каторжных. Его прадед Хрисанф Петрович, родом из Якутии, промышлял грабежом на большой дороге и продавал свою добычу, пока не угодил в Нерчинскую каторгу. Там быстро разбогател, ссужая беспутных сотоварищей деньгами на кабальных условиях. Освободившись, завязал с разбоем и создал финансовую империю, опутав как спрут и охотников за пушным зверем, и администрацию Забайкальского края.

Пьющим промышленникам Кандинский давал займы под залог охотничьей добычи, так что собольи шкуры доставались ему почти даром. Отвечавшие за торговые пошлины и охрану границы чиновники состояли у него на содержании и женились на его дочерях, так что оснований опасаться власти не было. Без всякого трепета поставляли Кандинские женам декабристов строевой лес да кирпич и ввозили из-за границы запретный герценовский «Колокол» — не будучи оппозиционерами, а просто потому, что выгодно.

Дом Кандинских в селе Бянкино Нерчинского уезда представлял собой роскошный дворец, где вращались сливки ссыльного общества. Больше, чем декабристов, ценили там участников польского восстания, которым доверяли воспитание детей. Ясновельможные паны привили юному Виктору любовь к чтению и так подготовили к экзамену в московскую гимназию, что он без особого напряжения выучился и поступил на медицинский факультет университета. При выборе профессии ролевой моделью также послужил кто-то из ссыльных: врачей среди Кандинских еще не бывало. Учеба оплачивалась грабительскими сделками: должников драли до полусмерти на заднем дворе палат в Бянкине.

Казалось, этому не будет конца, но после отмены крепостного права Кандинские разорились всего за пару лет. В ходе реформы 1861 г. забайкальские охотники из государственных крепостных стали казаками. Исправляющий должность генерал-губернатора Восточной Сибири Михаил Семенович Корсаков (1826–1871) обнаружил, что имеет над «вольными казаками» власть куда меньшую, чем Кандинские, которым все должны. Тогда охотникам разрешили не возвращать ссуды. Без этой подпитки торговая монополия лопнула. Так что, получая в 1872 г. диплом лекаря, Виктор Кандинский жил репетиторством, перебиваясь с хлеба на квас.

Как сверхштатный ординатор Временной больницы (позднее Второй градской, объединенной затем с Первой), он лечил больных желтухой и тифом бесплатно. Но Кандинский знал языки и недурно писал, так что редактор нового журнала «Медицинское обозрение» стал заказывать ему рефераты из немецкой научной периодики. Тяжелый, но полезный конвейер превратил молодого доктора в самого начитанного врача России. Именно такого искал Степан Осипович Макаров, когда готовился к войне с Турцией и набирал команду первого в мире носителя минных катеров «Великий князь Константин».

Идея Макарова, в будущем прославленного адмирала, была новаторской: ночью скрытно подойти на своем «минном транспорте» к вражеской гавани, спустить на воду паровые катера, оснащенные взрывными устройствами на шестах и самоходными торпедами — новым английским оружием, — и подорвать броненосцы, которые обеспечивали туркам господство в Черном море.

Как только 12 апреля 1877 г. Россия, заступаясь за балканских славян, объявила Османской империи войну, Макаров созвал своих людей. Велел подать шампанское и произнес речь: «Поздравляю вас с войной! (В ответ — громовое „ура“.) Знайте и помните, что наш пароход — самый сильный миноносец в мире! Одной нашей мины совершенно достаточно, чтобы утопить сильнейший броненосец». Пиршество перешло в «злоупотребление спиртными напитками», как деликатно выражался позднее Кандинский. Он полагал, что без «обыкновенного для людей военных» пьянства психоз мог и не возникнуть.

Когда же в ночь на 1 мая случилось боевое крещение, все пошло не так. Обнаружив у Батумского порта сторожевой турецкий фрегат, Макаров спустил на воду все четыре катера и двинулся в сторону неприятеля, руководя операцией с одного из катеров — «Минёра». Первым к самому борту фрегата подошел лучший катер «Чесма», командир которого лейтенант Измаил Зацаренный подсунул мину прямо под спицы гребного колеса. Но взрыватель не сработал. Турки заметили «Чесму» и открыли ураганный огонь из ружей и картечью, причем не только по Зацаренному, но и вообще куда попало. Пуская зеленые и желтые ракеты, фрегат бежал к Батуму, где подняли тревогу.

На «Минёре» оробевшая команда залегла на палубу, саботируя приказ Макарова пускать мины. Катера «Чесма» и «Синоп» потерялись и по звездам ушли к Поти, откуда телеграфировали, что Макаров, наверное, в плену. А Макаров с трудом разыскал в темноте свой пароход, где все тоже были перепуганы. Там живо представляли, как без командира с тремя пушечками будут отбиваться от шести базирующихся в Батуми турецких броненосцев, которые наверняка уже поднимают якоря. И тут обезумевший судовой врач Кандинский бросился в воду.

Он хотел утопиться, но его вытащили и поручили заботам сестры милосердия Елизаветы Карловны Фреймут. В «команде мечты» Макарова случайных людей не было: эта девушка, дочь немца-провизора, имела отличные рекомендации и знала Кандинского еще до военной службы — ее сестра работала гувернанткой в доме его московских родственников. Едва оправившись от первого приступа, Кандинский сделал Елизавете Карловне предложение.

Детей они решили не рожать, поскольку были убеждены, что душевнобольной не имеет на это права. Их объединяло общее дело: жена помогала Кандинскому с переводами, так что его главные труды выходили сначала по-немецки в Германии, тогдашней «метрополии психиатрии», а потом уже на русском языке. Виктор Хрисанфович даже при посторонних называл Елизавету Карловну не иначе как «мамой».

Батумский бой стал провокацией врожденного заболевания. Проявилось оно сначала горячечным бредом, который никого на корабле не удивил, поскольку все изрядно перетрусили. Надеялись, что пройдет, и даже взяли с собой в погоню за пресловутыми шестью броненосцами. Но противника не нашли, а бред у Кандинского сменился галлюцинациями, так что Макаров нехотя списал доктора на берег по болезни.

И в Николаеве, и в Париже, и в Москве врачи ставили диагноз «меланхолия». Нахватанный при составлении рефератов Кандинский был не согласен и стал читать книги по психиатрии. Он заметил, что чтение ослабляет галлюцинации. Самолечение умственным трудом бывало особенно эффективным, если конспектировать. А именно это приходилось делать, поскольку ради хлеба насущного и подготовки к свадьбе Кандинский опять засел за рефераты.

Освоившись в психиатрии, он стал отличать разновидности своих галлюцинаций. Так, его преследовал образ гусара с черными усами, в синем мундире и малиновых штанах. Гусар то являлся в комнате, то скакал на коне, то сидел перед ним в зрительном зале воображаемого театра. От иных галлюцинаций он отличался яркостью и детальностью — приглядевшись, можно было различить рисунок на кокарде и каждый завиток волос. А главное, образ вводил в заблуждение чувства, но не мог обмануть сознание: гусар не заслонял собой предметы в комнате, не составлял часть видимой глазом картины. Как только он входил, сразу было ясно, что это не настоящая галлюцинация. Такие явления назывались псевдогаллюцинациями.

По мнению Кандинского, псевдогаллюцинации хорошо знакомы психически здоровым людям. Так, после активного поиска грибов в лесу стоит лечь и закрыть глаза, как опять видишь грибы. Или когда привязалась какая-нибудь мелодия, которую невольно напеваешь. Патологии в этом нет. Понятно, что грибы только чудятся, а музыка в голове звучит не потому, что там включили плеер. А главное, сознаешь: это сейчас пройдет. Беда, если не проходит и вам начинает казаться, будто некто посторонний подсматривает за вашими грибами или нарочно «ставит» вам навязчивую мелодию. Именно так случилось с Кандинским и пациентами, которых он как лечащий врач наблюдал в петербургской больнице Святого Николая Чудотворца на Пряжке.

Зимой 1883 г. Петербургскому обществу психиатров поручили оценить статью 36 проекта нового Уложения о наказаниях. Предлагалось привлекать душевнобольных к уголовной ответственности за совершенные преступления, кроме тех случаев, когда человек в силу своего состояния не понимает, что творит, либо не может контролировать свои действия.

Окончательное решение о судьбе проекта принимало Юридическое общество при столичном университете, но сначала спросили врачей. Психиатры, в том числе глава их общества Иван Мержеевский (1838–1908) и знаменитый Владимир Бехтерев (1857–1927), были против. Им казалось, что новая норма лишает защиты и без того несчастных больных. Выступил против и не знавший поражений адвокат Анатолий Кони (1844–1927): так проще убедить присяжных в невиновности подсудимого — справка есть, чего же вам еще?

За был поначалу один лишь Кандинский. Он сражался за себя — одновременно как больной и как психиатр. Ничего хорошего огульное признание больных невменяемыми не сулит. Это же практически означает недееспособность во всех иных отношениях. И роль врача на процессе серьезнее, когда он анализирует состояние пациента, а не просто выдает справку.

Большинство коллег Кандинский не убедил, но на следующем заседании общества перетянул на свою сторону четверых и «вышел во второй тур»: юристы пожелали выслушать его особое мнение. И там Виктор Хрисанфович одержал блестящую победу. Он отстоял формулировку проекта. Человек виновен, если не теряет ни свободу суждений (понимание своих действий), ни свободу выбора (способность сдержать свои импульсы). Кандинский сразил юристов таким аргументом: «Мы порой сохраняем свободу суждений, не имея свободы выбора». Слушатели переглянулись. Ведь так при Александре III жили все: думать позволялось что угодно, а делать можно было только то, что можно.

Унаследованный от Кандинского критерий вменяемости существует в российском уголовном праве до сих пор, но далось это достижение дорогой ценой. Готовя свою аргументацию, Виктор Хрисанфович перенапрягся, и на второй день после заседания у него начался новый, необычайно сильный приступ.

Он вообразил себя диктатором Китая, который вместе с единомышленниками в разных органах власти готовит переворот, чтобы дать этому государству европейскую конституцию. В голове Кандинского звучали псевдогаллюцинаторно доклады заговорщиков из среды просвещенных мандаринов и генералов. Мозг превратился в подобие центральной телеграфной станции, рассылающей распоряжения во все концы страны. Но вдруг оказалось, что консервативные противники переворота перехватывают депеши и узнают мысли Кандинского, вбирая их в свои головы.

Пришлось изобрести механизм, который доктор про себя окрестил «психораспределитель» — сложную систему размыкателей и коммутаторов, которая отключала сигнал в цепи, если к ней подсоединялся шпион. Полный успех! Вот уже со стен захваченной заговорщиками крепости гремит пушечный салют, народ на улицах Пекина ликует, оркестр под окнами исполняет гимны. Но враги готовят покушение, и двое единомышленников Кандинского прибыли, чтобы укрыть прогрессивного диктатора в надежном месте (это на самом деле главный доктор «Пряжки» Оттон Чечотт (1842–1924) перевозил больного коллегу в загородную лечебницу на Фермском шоссе, ныне психиатрическую больницу № 3 имени И. И. Скворцова-Степанова).

Враги прячутся вокруг, но верховная власть останется в руках Кандинского, пока горит его папироса, поэтому курить нужно беспрерывно. В больничной карете диктатор торжествует, напевая марш собственного сочинения и отбивая такт ногами. И на входе в лечебницу ощущает такую усталость, что передает папиросу дежурному врачу и просит стать его заместителем на время отдыха. Напрасно! Персонал больницы набран из агентов охранки, преследующей Кандинского за то, что он хотел свергнуть в Китае режим, дружественный Российской империи. Его допрашивают, диктуя псевдогаллюцинаторно признания, и язык помимо воли рассказывает о таких преступлениях, которых доктор и не замышлял. Нужно отлучиться в сортир, где никого нет и можно как-то совладать с приступом болтливости.

В сортире на помощь Кандинскому приходит Макаров, чтобы устроить побег. Образ бывшего командира сливается с телом больного, и вот уже Кандинский думает, что выглядит как Макаров, и говорит сиплым голосом сурового моряка, передавая его с необычайным сходством. Примечательно, что в нормальном состоянии наш герой не выказывал никаких подражательных способностей.

Все эти подробности Кандинский заносил в дневник. Когда наступила ремиссия, записи составили основу учения о синдроме психического автоматизма. В 1885 г. работа Кандинского о псевдогаллюцинациях при шизофрении вышла на немецком языке, а напечатать ее на русском общество психиатров за отсутствием средств не смогло до самого 1889 г., когда при новом приступе автор принял смертельную дозу опиума.

Овдовевшая Елизавета Карловна выпросила у общества рукопись и потратила все, что имела, на ее достойное издание. Исполнив это, она также покончила с собой.

<...>

74. Гемодиализ. Виллем Колф, 1943 год

17 марта 1943 г. голландский терапевт Виллем Колф начал лечение первого в мире пациента с почечной недостаточностью, чье состояние удалось облегчить при помощи гемодиализа. Это день рождения искусственной почки. Началась ее история с боязни говорить о смерти, а закончилась успехом вопреки вражеской оккупации, военному дефициту лекарств и смертельному риску, которому подвергал себя доктор Колф.

Глядя на своего отца — директора туберкулезного санатория, Виллем не хотел быть врачом. Все видели торжество, с каким доктор выписывает выздоравливающих, но только домашние знали, каково ему, когда больной умирает и нужно сообщить родным. Виллему казалось, что сам он не вынесет такого разговора с родственниками пациента.

Поэтому, когда природная склонность к медицине все же победила и Колф окончил Лейденский университет, он стал искать какую-нибудь кафедру, где можно вести научную работу с чужими пациентами. Однако к 27 годам он успел жениться. Профессора не хотели брать семейного аспиранта, отговариваясь тем, что «доктор должен быть доступен 24 часа в сутки». Согласился один только Лео Полак Даниелс из Гронингенского университета. Этот единственный в Нидерландах профессор медицины — еврей считался человеком эксцентричным. Даниелс любил свою жену-голландку и уважал тех, кто рано женится и притом хочет заниматься наукой. Собственных тем он аспирантам не навязывал, но за какое-то минимальное количество больных молодые люди должны были отвечать.

Колфу выделили четыре койки. На одной из них лежал 22-летний деревенский парень по имени Ян Брюнинг. Он медленно умирал от уремии со всеми ее ужасными симптомами — запредельным давлением, головной болью, потерей сознания, рвотой, слепотой. После смерти Брюнинга молодого доктора ждал тот самый кошмар, которого он так стремился избежать: пришла мать пациента, старая крестьянка в строгом черном платье с белым воротничком, и нужно было рассказать ей о смерти сына.

Колфа угнетало бессилие медицины. Больной погиб из-за лишних 20 граммов мочевины, скопившихся в его крови после отказа почек. Как же так: осень 1938 г., почечную недостаточность описали век тому назад, а врачи до сих пор не научились выводить шлак из крови? Принцип очистки предложил еще в 1861 г. Томас Грэм (1805–1869). Когда кровь уремического больного налита в мешочек из полупроницаемой мембраны (например, в бычий пузырь) и этот мешочек опускают в соляной раствор, то мембрана тут же начинает восстанавливать справедливость: с одной стороны мочевина есть, с другой нет, надо уравнять концентрацию. А если соляного раствора снаружи много — целый бассейн, то содержание мочевины в крови опустится почти до нуля. Грэм назвал это явление «диализ».

Диализ крови — гемодиализ — делали собакам еще в 1910 г., но животные плохо переносят эту процедуру. Немецкий врач Георг Хаас в 1920-х гг. установил, что люди выдерживают ее гораздо лучше, свертывание крови вне организма предотвращается гепарином, но даже в ходе самого удачного эксперимента Хаас убрал из тела больного только два грамма мочевины. Колф прочел также, что лучшая полупроницаемая мембрана — это целлофан, в который упаковывают сосиски.

В Голландии как раз распространилась мода на хот-доги. Сосиски для них готовили в американском целлофане фирмы Visking. Он был прочен и дешев. Колф добавил мочевину в кровь, которую налил в целлофановую трубочку. Получилась «сосиска» длиной 40 сантиметров. Достаточно 20 минут полоскать эту «сосиску» в физрастворе, чтобы вся мочевина вышла. Для полной очистки крови взрослого человека должно хватить 10 метров целлофановой трубочки. Колф придумал намотать ее на барабан, который вращается в ванне с раствором. Профессор Даниелс приветствовал эти эксперименты и отпускал на них средства, пока Голландию не захватили гитлеровские войска.

Евреям запретили занимать любые должности. Когда стали сгонять в гетто, Даниелс и его жена приняли яд. Новым профессором назначили голландского национал-социалиста. Слушаться его Колф не желал и нанялся терапевтом в больницу города Кампен. Его прельстила зарплата в 10 000 гульденов (3000 долларов) в год. На такие деньги можно было самостоятельно построить искусственную почку. Правда, за это он работал единственным терапевтом на 23 000 жителей Кампена, зато главный врач разрешал экспериментировать по ночам.

Колф скупил в столице все запасы американской целлофановой ленты для сосисок и осенью 1942 г. заказал свой аппарат на кампенской фабрике эмалированной посуды BK. Там сделали бак и легкий нержавеющий барабан из дюралевых обломков сбитого в 1940 г. немецкого бомбардировщика. Поскольку все предприятия оккупированной Голландии должны были работать только на вермахт, оказалось, что выставить счет за свою машину фабрика не может, — Колф так и не сумел оплатить эту работу. В качестве компенсации директор BK Хендрик Берк стал соавтором первых статей о гемодиализе и так вошел в историю медицины.

Барабан приводился в движение мотором от швейной машинки «Зингер», который на первом же диализе отказал. Жена Колфа Янке 15 минут вращала барабан вручную, пока не повредился целлофан. Из разрыва кровь сочилась в бак, где барабан моментально сбил ее в пену, которая хлынула на пол. С тех пор на полу в палате 12А лежали тут и там кафельные плитки, чтобы по ним можно было добежать до диализатора, как по камушкам, не выпачкавшись кровью.

«Нулевой» уремический пациент — забытый при депортации в Освенцим старый еврей Гюстав Буле — после той неудачной процедуры так и не вышел из комы. Без опроса больного судить о клиническом эффекте диализа невозможно. Случай оценить его представился 17 марта 1943-го.

Мария тер Велле (1900–1946), старшая сестра городской больницы в Кампене, помощница и наставник Виллема Колфа, испытывает на себе первый гемодиализатор (1943). Мария тер Велле — первая в мире диализная сестра. Фонд Виллема Колфа ежегодно вручает премию ее имени, равную 10 тыс. евро, за инновации в сестринском деле

Одна из последних не реквизированных немцами машин скорой привезла 29-летнюю уборщицу Янни Скрейвер. С ней приехал отец, пожилой крестьянин.

Как это бывает при гломерулонефрите, больная попала на диализ от специалиста совсем иного профиля. Янни пришла к офтальмологу, жалуясь на пониженное зрение. Окулист направил ее к терапевту. За три месяца наблюдения самочувствие девушки быстро ухудшалось. К 17 марта отекшие веки почти закрыли глаза; давление — 245/150, пульс — 100, шумы в сердце указывали на воспаление перикарда, постоянная рвота, носовые кровотечения и такая боль в груди, как будто сверху лежат камни. Содержание мочевины в крови стремительно росло, гемоглобин падал, изо рта пахло мочой. Янни не совсем понимала, где она и что с ней будут делать. Согласие на процедуру нужно было просить у ее отца.

Доктор вывел старика за порог и попытался описать все как можно проще:

— Кровь Янни отравлена. Мы отберем часть крови, очистим от яда в машине и вернем обратно. Если вы согласитесь, обещаю, ничего страшного с ней не произойдет.

— Я вам верю. Но ей точно станет лучше?

— Этого я гарантировать не могу.

— Тогда пусть сначала придет пастор. А потом — давайте.

После того как пастор Гастман поговорил с больной наедине, ее отвезли в палату 12А. Там Колф отобрал из лучевой вены 200 миллилитров крови и залил в барабан, впрыснув туда же гепарин. Темная кровь при контакте с воздухом быстро покраснела — из этого наблюдения родилась идея искусственных легких. 22-минутный диализ прошел без ЧП. В отдиализированном стакане крови концентрация мочевины упала с 172 до 5 мг/куб. см. Но это был всего лишь стакан.

И все-таки на следующее утро Янни сказала, что чувствует себя намного лучше. У нее появилась надежда. Объективных улучшений не наблюдалось — давление высокое, содержание мочевины медленно растет. Но хуже точно не стало. Через два дня — второй диализ, уже литр крови, еще через три дня — третий, полтора литра. Давление немного снизилось, но мочевина неумолимо росла, а больная испытывала те же мучения.

На седьмой раз, 31 марта, Колф решил изменить ситуацию радикально, подключив девушку к аппарату напрямую. В бедренную артерию была введена игла, по резиновой трубочке кровь поступала в аппарат, откуда возвращалась через другую иглу в вену. Вся диализная группа — сестра Мария тер Велле, техник Боб ван Нордвейк и сам Колф — ощущала, что делается нечто невиданное. За несколько часов через аппарат прошло 12 литров крови, давление ненадолго нормализовалось, и удалось извлечь сразу 24 грамма мочевины.

Все шло хорошо, пока из артерии не вынули иглу. Из-за гепарина кровь никак не останавливалась, и жгут не помогал. Спас девушку хирург, перевязав артерию. Зато на следующий день спал отек век. К Янни вернулось полноценное зрение, теперь она могла читать газету, и ее уже не так часто рвало. Следующие диализы, при которых в сосуды вместо ржавых игл вводились стеклянные канюли, прошли еще удачнее. Но к двенадцатой процедуре все крупные вены и артерии были так изрезаны, что не осталось больше живого места для подсоединения.

Пришлось прекратить лечение и оставить девушку, которую четырежды выводили из уремической комы, наедине с болезнью. Самоотравление продолжилось, и 12 апреля наступила смерть. После вскрытия Колфа стала терзать совесть. Не заигрался ли он, как выражается его главврач? К чему были эти 26 дней напряжения, если больная почти все это время страдала?

16 апреля в дверь постучал отец Янни:

— Доктор, вы сделали все, что могли, и я пришел сказать вам спасибо.

— Не стоит благодарности. К сожалению, мне мало что удалось.

— Нет, стоит! Сколько я вам должен?

Колф отказался от денег и пробовал сбежать, но старик настаивал. Наконец Виллем назвал сумму 60 гульденов — свой двухдневный заработок. Крестьянин отсчитал деньги и поехал хоронить дочь.

Безуспешных попыток спасти кого-нибудь с помощью диализа Колф предпринял еще 15. Патологии были очень серьезные — рак, отравление сулемой, осложнения после пневмонии и операций. Почти все эти люди сейчас были бы спасены; но у Колфа не было ни придуманных позднее шунтов, ни антибиотиков, ни нормальных игл; американский целлофан закончился, а купленный на черном рынке немецкий трескался еще при наматывании.

К осени 1944 г. стало совсем не до диализа: немцы привезли в Кампен 30 тысяч человек — кого угоняли на работы в Германию, кого заставляли рыть окопы. Всех их надо было осмотреть, а кого-то и лечить. За последнюю военную осень и зиму Колф как терапевт выдал липовые справки для избавления от работ 803 «симулянтам». Он ходил по краю: немецкий военный врач иногда проверял его диагнозы. Мало того, в кампенской больнице еще и готовили покушение на шефа местного гестапо, а также лечили раненых из боевых ячеек голландского Сопротивления.

Наконец война завершилась, и в казармах вместо насильно угоняемых в Германию оказались под стражей голландские фашисты и коллаборационисты. Одна из них, 67-летняя София Схафстадт, попала в палату 12А с острой почечной недостаточностью. Она была 17-я по счету диализная пациентка. Ее уже списали как безнадежную, доставили почти в коме, с давлением 250/160. Она только похрапывала и реагировала исключительно на сильную боль.

После 11 часов диализа давление и мочевина пришли в норму. Врачам показалось, что веки пациентки задрожали. Виллем Колф наклонился над ней и спросил:

— Госпожа Схафстадт, вы меня слышите?

Она медленно открыла глаза и ответила:

— Теперь я разведусь с мужем.

На следующий день ее почки заработали. Это была сенсация. Впервые в истории человека после уремической комы выписывали как полностью здорового. Но из больницы старую нацистку возвращали в тюрьму, тогда как Колфу надо было выхаживать ее и наблюдать как выдающийся медицинский феномен.

По счастью, глава местной боевой дружины Сопротивления Йо Аудсхорн когда-то получил от Колфа спасительную справку. Он отдал доктору старушку, которую полгода назад застрелил бы не задумываясь. Госпожа Схафстадт действительно развелась. Она переехала в другой город, где о ее преступлениях не знали, опять стала кататься на велосипеде и умерла семь лет спустя от патологии, не связанной с почками.

По ее истории болезни Колф защитил диссертацию и стал профессором. Первая же его лекция называлась «Как жить без почек и сердца». Обе эти фантастические идеи он лично воплотил в жизнь.

<...>

89. Прионы как возбудители инфекций. Карлтон Гайдушек и Ширли Гласс, 1967 год

13 января 1967 г. было опубликовано сообщение о том, что возбудитель смертельной болезни, поразившей людоедов форе, усиливается в организме каждого следующего поколения пациентов. Это было окончательное доказательство инфекционной природы заболевания, вызванного не микроорганизмом, не паразитом и не вирусом, а полезным белком, который по неведомой причине стал патогенным. Через 15 лет такие белки назовут прионами.

Открытие совершил американец Карлтон Гайдушек — детский инфекционист, командированный на Новую Гвинею для изучения эндемичных вирусных заболеваний. У народа форе, обитателей нагорья вдали от моря, Гайдушек увидел болезнь с поразительными клиническими проявлениями: человека трясет несколько месяцев, со временем он теряет способность стоять и дрожит сидя. Потом дрожь бьет уже лежачего, пока не наступит паралич и неминуемая смерть. Аборигены называли болезнь «куру» (ударение на первом слоге), что в переводе значит «дрожь».

Слева — вирусолог Даниел Карлтон Гайдушек (1923–2008). Справа — патрульный офицер, сопровождавший его в разъездах по области народа форе. 1959 год

Эпидемия охватила нагорье, выбивая в первую очередь женщин и детей. К 1956 г. почти четверть женского населения на земле форе вымерла от этой дрожи. Народу форе грозило исчезновение. А это были довольно симпатичные люди, весьма дружелюбные. Правда, людоеды. На глазах у Гайдушека они готовили человеческое мясо и внутренности и поедали тела целиком, кроме костей и желчного пузыря.

Так они поступали со своими умершими прямо на поминках. Считалось, что ум и таланты усопшего перейдут к людям, которые питались его останками, а его дух встанет на защиту деревни. Форе очень гордились своей добротой и тем, что людоедство у них тоже доброе. Они приуныли, когда власти Австралии, которая тогда контролировала эту страну, запретили каннибализм. Но была надежда, что белые пришельцы научатся лечить проклятую трясучку.

Гайдушек поселился среди форе, на средства австралийского Департамента здравоохранения и свои сбережения открыл больницу и принялся изучать смертельную дрожь. Поскольку он лечил туземцев от сифилиса и дизентерии, ему позволялось все — даже вскрывать тела жертв куру и отсылать их органы на анализ в Америку.

Странная инфекция куру: антибиотики ее не берут вовсе. Ни температуры, ни воспаления. Возбудителя или хотя бы антител в крови и тканях не видать. Правда, один человек заметил кое-что необычное.

Ширли Гласс (родилась в 1932 г., фамилия во втором браке — Линденбаум) со своими ценнейшими информаторами — женщинами народа форе (1961)

То был главный невропатолог Национального института нервных болезней США Игорь Клатцо (1916–2007). Родился он в Петербурге, по национальности поляк, при немцах был одним из командиров подпольной польской Армии Крайовой (АК) в Вильнюсе. Когда вместе с Красной армией аковцы выбили вермахт из Вильно, Клатцо снова оказался в подполье, теперь уже антисоветском. Уцелел потому, что готовил Нюрнбергский процесс, освидетельствуя поляков, угнанных в Германию на принудительные работы. И так толково это делал, что его заметил знаменитый немецкий невролог Оскар Фогт. Он взял Клатцо в ученики и показал ему свою уникальную коллекцию препаратов мозга. Там находились, например, срезы мозга Ленина, который Фогт изучал по просьбе советского правительства, разыскивая в мозге вождя революции признаки гениальности.

Так вот, препарируя мозжечок женщины форе, похожий на губку из-за гибели нейронов, Клатцо вспомнил, что уже видел нечто подобное в коллекции Фогта: мозг умершего от редкой болезни Крейтцфельдта — Якоба. Сейчас она знаменита на весь мир как «коровье бешенство», а тогда было описано только 20 случаев. Клатцо послал препарат мозжечка форе на медицинскую выставку в Лондон. Там его заметил английский ветеринар Билл Хэдлоу и тут же написал, что эта губчатая энцефалопатия похожа на известную с 1732 г. скрейпи — болезнь овец, передающуюся козам. Хэдлоу предложил Гайдушеку заразить обезьян, покормив их мозгом умерших от куру людей. Гайдушек так и поступил с пятью шимпанзе. А также с десятками цыплят, мышей, крыс, морских свинок. Всё безрезультатно. Оставалось думать, что куру — наследственное заболевание.

Для проверки этой гипотезы из Австралии приехали антропологи, семья Гласс — Роберт и Ширли. Супруги нарисовали генеалогические древа больных и убедились, что не все они родственники. К тому же до 1910 г. люди не знали никакого куру. Когда супруги Гласс выяснили это, их брак стал распадаться прямо на глазах аборигенов. Молодые люди не выдержали испытания трудными бытовыми условиями в чужой среде. Женщины форе, видя, как страдает Ширли, прониклись к ней жалостью. Если Гайдушека туземцы боялись, считая великим колдуном, то миссис Гласс оказалась обычной, не очень счастливой девушкой. И это вызвало доверие.

Самая юная среди известных нам жертв болезни куру — четырехлетний мальчик из народа форе: он уже не способен устоять на ногах без помощи брата. С прекращением у форе людоедства это инфекционное заболевание исчезло. Его последний носитель умер в 2009 году. Фото из архива антрополога Майкла Альберса

Пошли откровенные разговоры. Рассказы о том, как было раньше, при каннибализме. Женщины объяснили, что мясо забирали себе взрослые мужчины, а остальным доставались мозг и внутренности. И самое важное: после запрета умерших порой все-таки ели тайком. Но в последние четыре года (1959–1963) ни одного случая не было. За это женщины ручались.

С тех пор случаев куру поубавилось и среди больных не стало маленьких детей. Выходит, дело все же в людоедстве — дрожь поражает тех, кому доставался мозг. Тут Гайдушека осенило: необязательно заражение происходит в желудке. Руками, которыми раскладывали сырые мозги по бамбуковым трубочкам, женщины потом чесались, терли свои глаза, царапины и укусы, ласкали детей.

Чтобы не гадать, кашицу из мозжечка умерших от куру ввели двум шимпанзе прямо в мозг. Ветеринар Хэдлоу предупредил, что инфекция может иметь длинный инкубационный период. Через 21 месяц у самки по имени Жоржетта обнаружились симптомы куру. Мозжечок Жоржетты вызвал болезнь у следующего поколения всего за год, к январю 1967-го. Настоящий пассаж, как в производстве вакцин. Но что же это за возбудитель?

Как-то раз, еще во времена каннибализма, Гайдушек пробрался на кухню людоедов и незаметно засунул максимальный термометр в бамбуковую трубочку, в которой томился на огне мозг умершего от куру. Прибор показал, что за все время приготовления температура не поднималась выше 95 градусов. Для гибели вируса хватило бы и 85, но возбудителю куру такая температура была нипочем.

Гайдушек смело предположил, что куру вызывает патогенная частица, невидимая в тогдашний электронный микроскоп. Мало того, он догадался, что возбудители скрейпи и «коровьего бешенства» — разновидности той же частицы. Ее выделили только в 1982 г. и дали ей название «прион». Это вариант «штатного» белка, производство которого запрограммировано в нашей хромосоме № 20. Он становится прионом, когда его молекула при том же химическом составе меняет свою форму.

Существует наследственная предрасположенность к куру, а у болезни Крейтцфельдта — Якоба имеется наследственная форма. Не какой-то хромосомный сбой, а настоящее инфекционное заболевание, которое передается от бабушки к внучке. В 1967 г. большинство не могло такого даже представить. Но Гайдушек совмещал храбрость с богатой фантазией. Недаром его любимым писателем был Гоголь и, живя среди каннибалов, он перед сном читал «Вечера на хуторе близ Диканьки».