Патогенез прионных заболеваний состоит из двух стадий — инфекционной и токсической
Патологический прионный белок, попадая в нейрон, заставляет неправильно складываться нормальные прионы; переродившиеся белки слипаются в смертоносные агрегаты и убивают клетку. Выяснилось, что количество плохих прионов растет до одного и того же уровня независимо от исходного количества хороших, зато следующая фаза болезни — фаза плато — тем короче (и тем быстрее наступает смерть), чем больше хороших прионов было в клетке.