«Смерть замечательных людей». Глава из книги

Лу Гериг

4 июля 1939 года на поле стадиона знаменитой бейсбольной команды «Янкис» стоял 36-летний человек и говорил: «Yet today I consider myself the luckiest man on the face of the earth» («Но даже сегодня я считаю себя самым счастливым человеком на Земле»). Он не дожил до своего 38-го дня рождения. В тот день один из величайших спортсменов в истории официально попрощался с карьерой — и, по сути, с жизнью. Очень скоро его не станет, но жизнь и смерть нашего героя привлекли внимание к одному заболеванию и теперь считаются уникальным эпизодом в истории медицинских исследований.

В истории медицины много, очень много болезней названо в честь великих людей. Но почти со стопроцентной вероятностью, когда мы слышим «болезнь X» или «синдром Y», можно быть уверенными, что X и Y — медики, описавшие заболевания. Иногда приоритет того или иного эскулапа установить сложно, и появляются болезни с двумя или тремя именами. Однако заболевание, о котором пойдет речь, получило имя не только врача, но и нашего героя — великого бейсболиста Лу Герига. Но обо всем по порядку.

Anamnesis vitae

Генри Луис Гериг (а именно таково полное имя нашего героя) родился 19 июня 1903 года в семье немецких иммигрантов в Манхэттене, на 93-й улице между 1-й и 2-й авеню. Его отец, Хайнрих Гериг, был не очень удачлив в жизни и по большей части болтался без работы. Благодаря тому, что «сухой закон» в США тогда еще не был принят, главным его увлечением был алкоголь. Всю семью обеспечивала мать — Кристина Гериг, которая работала горничной. Увы, две сестры Лу умерли в младенчестве — от коклюша и кори, прививок от которых в то время тоже еще не было. Луис с раннего детства помогал матери по работе.

Лу Гериг — начинающий бейсболист

Несмотря на бедность, Гериг попал в хорошие школы — New York School of Commerce, а затем в Commerce High School. Но там он проявил себя не в коммерции или в учебе, а в спорте. Лу Гериг самозабвенно играл в бейсбол и в американский футбол. За спортивные успехи он и был принят в Университет Колумбии, в котором уже вообще не учился, а играл за университетские команды. Здесь нужно заметить, что в те времена университеты были «кузницей кадров» для любительского спортивного движения. Участие профессионалов, выступавших за денежные призы, в Олимпиадах и мировых чемпионатах было категорически запрещено. По этой причине университеты вкладывались в «студентов», которые были такими же любителями, как позднее советские спортсмены «военными», «работниками потребкооперации» или «рабочими больших заводов». Обычно после ряда побед в любительском статусе «студентов» перекупали профессиональные клубы. Так произошло и с Геригом.

На одной из игр «Коламбии» Герига увидел Пол Кричелл, скаут New York Yankees, команды, основанной в 1901 году как Baltimore Orioles. В начале 1920-х это уже была одна из самых крутых бейсбольных команд мира. В 1923 году был подписан первый полугодовой контракт Лу Герига и Yankees. Не сразу все получалось, не сразу пришли уверенность и слава. 1 июня 1925 года Гериг вышел на замену. 2 июня вышел в основном составе. Так началась его 14-летняя Серия.

Прозвищем Лу Герига было Железный Конь. И это неудивительно: он отыграл подряд 2130 игр. Две тысячи сто тридцать игр, не пропустив ни одной! Правда, не обошлось без «хитростей»: однажды у Лу случился приступ люмбаго (сильной боли в пояснице из-за проблем с межпозвоночными дисками) — и его выпустили только на первую подачу, а один раз, когда у спортсмена была простуда, игру просто перенесли «в виду возможности дождя».

Все было в порядке до 1938 года. Если в 1937 году Лу Гериг еще был невообразимо хорош, то уже в следующем году виден спад показателей, а в Мировой лиге бейсбола, которую Yankees выиграли, он был почти незаметен. Сначала казалось, что это просто старение. Или накопившаяся за полтора десятка лет усталость... В апреле 1939 года стало понятно, что с Лу что-то не то. Этот месяц стал худшим в карьере спортсмена по всем показателям. Репортер Джеймс Кан, специализировавшийся на Лу, писал: «Я думаю, что там что-то не так с ним. Физически, я имею в виду. Я не знаю, что это, но я убежден, что оно выходит далеко за пределы его игры». Понимал это и сам спортсмен.

2 мая он сказал тренеру, что в интересах команды останется на скамейке запасных. Тренер согласился, но пообещал место в основе сразу после восстановления. Когда диктор объявил о прекращении легендарной серии игр, стадион устроил овацию игроку. Гериг плакал.

Шли дни, Гериг все терял и терял силы. В конце мая он уже с трудом ходил. Его супруга Элеонора позвонила в знаменитую клинику Майо. Когда на том конце провода поняли, чья супруга звонит, разговор сразу же перевели на хирурга Чарльза Уильяма Майо, члена совета клиники и сына ее сооснователя. Майо потребовал привезти Лу как можно скорее. 13 июня 1939 года знаменитый бейсболист прибыл в клинику. Шесть дней интенсивного обследования принесли спортсмену на его 36-й день рождения страшный подарок: диагноз «боковой амиотрофический склероз, или болезнь Шарко».

Он писал Элеоноре из клиники: «Плохая новость: это латеральный склероз, или, по-нашему, хронический детский паралич. Нет никакого лекарства... таких случаев очень немного. Это, вероятно, вызвано каким-то микробом... но я никогда не слышал о передаче его другим... есть 50/50 шанс, что я смогу сохранить себя и мне через 10 или 15 лет понадобится трость».

Увы, даже этот прогноз оказался слишком радужным. Ни 10, ни 15 лет у него не было: как мы уже говорили, Лу Гериг не дожил несколько дней до 38 лет. 21 июня 1939 года великий спортсмен объявил о завершении карьеры. Церемония прощания состоялась 4 июля. Тогда в центре стадиона стоял приговоренный природой к скорой смерти человек и говорил запинающимся голосом: «Но даже сегодня я считаю себя самым счастливым человеком в мире». В тот день впервые в истории спорта Yankees навсегда вывели из обращения номер 4, под которым выступал Лу.

Чарльз Белл

Давайте сделаем небольшой перерыв и вернемся немного назад. Точнее, чуть более чем на век раньше драматических событий с великим Лу. Еще в 1824 году выдающийся шотландский анатом, хирург и теолог Чарльз Белл описал симптомы заболевания, при которых человек сначала теряет силу рук и ног, затем постепенно теряет контроль над конечностями, потом перестает говорить и дышать...

Но заболевание не получило имя исследователя (хотя самый распространенный паралич лицевого нерва до сих пор носит название паралича Белла). Прошло 45 лет, и великий невролог Жан-Мартен Шарко (его еще называли Наполеоном неврозов), описавший вместе с учениками множество заболеваний, смог связать симптомы с неврологическими проблемами: потерей моторных нейронов. В 1874 году впервые был опубликован современный термин: боковой амиотрофический склероз, или БАС (в англоязычном мире — ALS, amyotrophic lateral sclerosis).

Жан-Мартен Шарко

Что такое БАС? Это нейродегенеративное заболевание, поражающее верхние и нижние мотонейроны, крупные нервные клетки в передних рогах спинного мозга, иннервирующие мышцы конечностей. Поражение нижнего мотонейрона приводит к мышечной атрофии (потере функции) и фасцикуляциям (подергиваниям), в то время как поражение верхнего мотонейрона приводит к спастичности (скованности) и усилению пирамидных (патологических) рефлексов. Одновременное сочетание признаков поражения и верхнего, и нижнего мотонейронов остается краеугольным камнем диагностики БАС. Или болезни Шарко. Или болезни моторных нейронов.

Примерно у 2/3 больных первые проявления БАС начинаются с конечностей. Типичным проявлением являются локальные симптомы, выражающиеся в «неловкой руке» или «шлепающей стопе». Скорость течения заболевания бывает очень разной. В целом средняя продолжительность жизни после диагностики составляет примерно три года, при этом некоторые пациенты погибают меньше чем через год, а другие живут более 10 лет.

Anamnesis morbi

Все-таки, судя по всему, болезнь Лу Герига была очень скоротечной. В 2006 году в журнале American Academy of Neurology¹ появилась статья, которая анализировала вестерн Rawhide, в котором Лу Гериг снялся в роли самого себя, и фотографии 1937–1939 годов, чтобы понять, когда началась болезнь и нет ли на киносъемке Герига ранних ее признаков. Впрочем, исследователи потерпели неудачу: как минимум в 1938 году мотонейроны бейсболиста функционировали нормально.

Исследование 2010 года, опубликованное в Journal of Neuropathology & Experimental Neurology² предположило, что заболевание Лу Герига могло ускориться после сотрясения мозга (в статье не сообщалось никаких подробностей о жизни и болезни Лу Герига, а говорилось только о потенциальном ускорении болезни моторных нейронов после травм). В 2012 году юристы штата Миннесота даже попытались заставить клинику Майо обнародовать медицинские записи Герига в попытке установить связь между заболеванием и травмами Лу, которые он получил во время матчей (ведь в те годы бейсболисты не носили шлемов, как сейчас). Пришлось авторитетным специалистам по боковому амиотрофическому склерозу и судебной медицины разъяснить законникам, что без аутопсии все равно ничего ясно не будет. А вскрытия тела Лу Герига не проводилось, и вскоре после церемонии прощания перед открытым гробом он был кремирован.

Прощание с Лу Геригом

Лу Гериг умер 2 июня 1941 года в 10 часов 10 минут вечера в своем доме. Еще за месяц до смерти он пытался работать: после окончания карьеры он служил в мэрии Нью-Йорка в комиссии по условно-досрочному освобождению, решая, кто из преступников заслуживает того, чтобы выйти на свободу раньше.

Имя Лу Герига по-прежнему остается одним из американских символов. Его жизнь легла в основу фильма 1942 года «Гордость „Янки“», в котором знаменитого бейсболиста сыграл сам Гэри Купер (помните песню Puttin’ on the Ritz?). Купер получил за этот фильм номинацию на «Оскар», картина собрала еще десять номинаций и одну статуэтку за монтаж.

Болезнь же Лу Герига (да, в США теперь это заболевание носит имя великого спортсмена) по-прежнему остается неизлечимой. История медицины знает всего двух пациентов, у которых при достоверном диагнозе БАС состояние в итоге стабилизировалось. Один из них более-менее известен любителям американской хэви-метал музыки, это бывший гитарист-виртуоз Джейсон Бейкер, зато имя другого на слуху у всех, ведь это самый экстравагантный физик нашего времени — Стивен Хокинг, умерший в марте 2018 года. Хокинг прожил с болезнью 55 лет, хотя врачи давали ему не более двух.

Стивен Хокинг в 2008 году

Первый в СССР аппарат ИВЛ, который привезли для Игоря Тамма. Фото Дмитрия Сергеева, Научный центр неврологии, Москва

Если не считать этих двух исключений, болезнь не щадит никого. Диагноз БАС, который все пациенты узнают в полном сознании, означает одно: вы умрете долгой и мучительной смертью. Болезнь унесла жизни многих знаменитых людей, включая нашего соотечественника — нобелевского лауреата Игоря Тамма. На поздних стадиях она всегда мучительна, поскольку, во-первых, лишает возможности общаться с родными, а во-вторых, у человека отказывают легкие. Происходит это постепенно, поэтому сначала пациент страдает от удушья. Последний этап больной часто проводит подключенным к аппарату искусственной вентиляции легких (в скобках отметим, что именно для Игоря Тамма привезли первый в истории аппарат ИВЛ в нашу страну).

Жена Лу Герига Элеонора больше никогда не вышла замуж. Она говорила: «У меня уже было лучшее, что могло быть у женщины. Я не променяю две минуты, прожитые с этим мужчиной, на 40 лет с другим». Она пережила Лу на 43 года, посвятив эти долгие годы одиночества поддержке исследований болезни Лу Герига, и воссоединилась с мужем в марте 1984 года, упокоившись в той же могиле на кладбище Кенсико.

¹ Melissa Lewis Paul H. Gordon (July 13, 2006). Lou Gehrig, Rawhide, and 1938 // American Academy of Neurology. DOI: 10.1212/01.wnl.0000254623.04219.aa.

² McKee A. C., et al. TDP-43 Proteinopathy and Motor Neuron Disease in Chronic Traumatic Encephalopathy // Journal of Neuropathology & Experimental Neurology: September 2010. Volume 69. Issue 9. Pp. 918–929 retrieved October 9, 2015.